Manejo del síndrome de transfusión feto fetal en gestaciones gemelares monocoriales / Management of Fetal Fetus Transfusion Syndrome in Monochorionic Twin Gestations

El síndrome de transfusión feto fetal es una complicación grave de las gestaciones gemelares monocoriales. Su etiología se debe a la transfusión crónica de sangre del feto donante, al feto receptor, a través de las anastomosis vasculares entre los territorios placentarios de ambos. El cuadro clínico característico se evidencia en ambos fetos, receptor y donante, lo cual es consecuencia directa de las alteraciones en la volemia que padece cada uno. En el feto receptor se observa un polihidramnios relacionado con la poliuria derivada de un estado de hipervolemia constante, que acaba evolucionando hacia una insuficiencia cardiaca congestiva. En el feto donante el cuadro es inverso, caracterizado por oligoamnios, oliguria, crecimiento intrauterino retardado e hipovolemia, con tasas de mortalidad sin tratamiento de entre el 80-100% de los casos, que varían en función del grado de transfusión. El diagnóstico se basa en el estudio ecográfico exhaustivo de ambos fetos, procurando un diagnóstico precoz y un estadiaje correcto, ya que el pronóstico se verá muy influenciado por la actuación temprana. El tratamiento de elección es la coagulación láser de las anastomosis vasculares por fetoscopia, que se realiza idealmente entre la semana 18 y 26 de embarazo. El pronóstico es variable, en función de la disponibilidad de terapia fetal y de la edad gestacional en el momento del diagnóstico, siendo, en general, de muy mal pronóstico sin tratamiento efectivo(AU)

Twin-twin transfusion syndrome (TTTS) is one of the most serious complications of monochorionic multiple gestations. The etiology is due to a chronic blood transfusion from de donor twin to the recipient twin trough vascular anastomoses between both placenta territories. Main clinical presentation is present in both donor and recipient fetuses, as a direct consequence of a blood volume alteration in each one. The recipient twin shows polyhydramnios related to polyuria resulting from a state of constant fluid overload, finally evolving into congestive heart failure. In the donor twin, the clinical presentation is opposite and shows oligoamnios, oliguria, intrauterine retarded growth and hypovolemia. Untreated mortality rates are between 80-100 % of all cases, which may vary depending on the severity of the transfusion. Diagnoses is based on exhausting ultrasound examination of both fetuses, securing early diagnosis and correct staging, since prognosis will be greatly influenced by early actions. Fetoscopic laser ablation is generally the definitive treatment between 16 and 26 weeks of gestation. The prognosis is variable, depending on the availability of fetal therapy and gestational age at diagnosis. It is generally very poor prognosis without effective treatment(AU)

Síndrome de transfusão feto-fetal / Twin-twin transfusion syndrome

A síndrome de transfusão feto-fetal (STFF) é uma das complicações mais graves que pode ocorrer em gestações gemelares monocoriônicas. Sua incidência varia de 1:40 a 1:60 em gestações gemelares e de 10 a 20 das gemelares monocoriônicas. Sua fisiopatologia é explicada pelo desequilíbrio das anastomoses vasculares placentárias e a resposta cardiovascular a essa alteração. A taxa de mortalidade sem tratamento é de 70 a 100 para pelo menos um dos gêmeos e não existe consenso bem definido sobre qual o melhor momento para se realizar o tratamento nem sobre a técnica a ser utilizada.

Twin-twin transfusion syndrome (TTTS) is one of the most serious complications that can occur in monochorionic twin pregnancies. The incidence of TTTS ranges from 1:40 to 1:60 in twin pregnancies and 10-20 in monochorionic twin pregnancies. The pathophysiology of the disease is explained by the imbalance of placental vascular anastomoses and the cardiovascular response to this alteration. The mortality rate without treatment is 70-100 for at least one of the twins and there is no clear consensus about the best time to perform the treatment or wich technique shoud be used.

A Case of Successful Selective Abortion Using Radio-frequency Ablation in Twin Pregnancy Suffering from Severe Twin to Twin Transfusion Syndrome

Twin to twin transfusion syndrome (TTTS) is one of the major complication of monochorionic twin pregnancy which is mainly understood by placental vascular anastomosis. Perinatal mortality and morbidity is high as 80-100% if untreated and even higher if the disease is developed at early stage. Variety of methods of isolating or intercepting placental vascular anastomosis are introduced, but they are only available in centers where all the required equipments are prepared. We report here a case of TTTS complicated with severe polyhydroamnios during the second trimester. The blood supply to donor twin was interrupted successfully at 19+2 weeks of gestation by minimally invasive radio-frequency cord ablation, under ultrasound guidance. The normal recipient twin was delivered successfully at 35 weeks of gestation and had no eventful neonatal course.

A Case of Successful Selective Abortion Using Radio-frequency Ablation in Twin Pregnancy Suffering from Severe Twin to Twin Transfusion Syndrome

Twin to twin transfusion syndrome (TTTS) is one of the major complication of monochorionic twin pregnancy which is mainly understood by placental vascular anastomosis. Perinatal mortality and morbidity is high as 80-100% if untreated and even higher if the disease is developed at early stage. Variety of methods of isolating or intercepting placental vascular anastomosis are introduced, but they are only available in centers where all the required equipments are prepared. We report here a case of TTTS complicated with severe polyhydroamnios during the second trimester. The blood supply to donor twin was interrupted successfully at 19+2 weeks of gestation by minimally invasive radio-frequency cord ablation, under ultrasound guidance. The normal recipient twin was delivered successfully at 35 weeks of gestation and had no eventful neonatal course.

TRAP sequence in an acardiac twin.

CASE REPORT: The authors present a case of an acardiac twin gestation diagnosed sonographically at 20 weeks with evidence of twin reversed-arterial perfusion (TRAP) sequence. The acardius appeared to be less than half the estimated weight of the pump twin. The acardius was identified as an amorphous mass, without extremities. The parents chose expectant management rather than surgical intervention. Observation by serial sonographic and color Doppler evaluation was performed. At 34 weeks, a healthy infant was delivered by cesarean section after showing signs of fetal congestive heart failure (CHF). The acardius was 2/3 the size of the infant at delivery. CONCLUSION: Expectant management with close antepartum surveillance deserves consideration in cases of monozygotic twins with TRAP sequence. Neonatal mortality of the pump twin diagnosed antenatally may be considerably less than reported.

Síndrome de transfusão feto-fetal / Twin-twin transfusion syndrome

A Síndrome de transfusão feto-fetal é uma doença cardiovascular complexa que afeta gestações gemelares monocoriônicas. As gestações complicadas pela síndrome de transfusão feto-fetal antes de 26 semanas de gestação estão associadas com risco elevado para perda fetal, morte perinatal e seqüela subseqüente nos sobreviventes. Embora bem caracterizada clinicamente, sua patogênese permanece obscura. Esta síndrome envolve a transfusão não balanceada de sangue do feto doador para o receptor através de anastomoses artério-venosas placentárias. A síndrome de transfusão feto-fetal grave não tratada tem prognóstico reservado. O melhor tratamento para esta síndrome ainda é controverso, embora estudos randomizados recentes comparando a amniodrenagem com a coagulação a laser sugiram que a cirurgia endoscópica resulta em taxas mais baixas de morbidade e mortalidade perinatal

A case of TRAP sequence: acardiac twin.

Monochorionic twinning contributes significantly to neonatal morbidity and mortality. The twin-twin transfusion syndrome complicates 5-35% of monozygotic twin pregnancies with monochorionic placentation. The most severe and a rare manifestation of this condition is acardiac twinning which is seen in 1 in 35,000 pregnancies. The acronym TRAP (Twin Reversed Arterial Perfusion) sequence is used to describe this condition. The acardiac twin does not survive while the mortality for the normal twin is about 50%. Proper timing of the delivery is of prime importance to survival of the normal fetus for which emphasis is placed on close sonographic monitoring for early antenatal diagnosis. We present such a case of TRAP sequence because of its rarity.

Fetoscopia operatoria: fotocoagulación láser selectiva en el síndrome de transfusión intergemelar / Operatory fetuses: selective laser photocoagulation of the inter-twi transfusion syndrome

El síndrome de transfusión intergemelar severo sin tratamiento presenta una mortalidad virtual de 100 por ciento en ambos fetos. Se han descrito múltiples opciones terapéuticas para esta entidad. La fotocoagulación láser de las anastomosis placentarias intergemelares es la única terapia capaz de revertir el síndrome preservando la vida de los fetos. Presentamos un caso de síndrome de transfusión intergemelar estadio III con severas complicaciones maternas en el cual se realizó fotocoagulación láser selectiva de los vasos comunicantes: Discutimos la utilidad de ésta y otras alternativas terapéuticas.

Síndrome de transfusäo feto-fetal / Twin-twin transfusion syndrome

Os autores relatam um caso de síndrome de transfusão feto-fetal ocorrido em uma paciente do Ambulatório de Ginecologia e Obstetrícia do Hospital Universitário São Francisco. A paciente procurou o serviço com diagnóstico de gemelaridade e aumento excessivo de volume abdominal. A ultra-sonografia obstétrica evidenciou gestação gemelar com um dos fetos apresentando polidrâmnio acentuado e o outro com oligoâmio. Instalou-se a terapêutica a fim de melhorar as condições fetais e postergar o término da gravidez, porém sem sucesso, evoluindo ambos para óbito

Embarazo múltiple: diagnóstico y manejo ultrasonográfico / Multiple pregnancy: diagnosis and ultrasonographic management

La incidencia de embarazo gemelar es de 1 por ciento de los nacimientos, sin embargo esta condición está asociada a un alto riesgo de mortalidad y morbilidad perinatal debido a la prematuridad y a complicaciones específicas de los embarazos múltiples, como el síndrome de transfusión fetofetal, síndrome de perfusión arterial reversa gemelar y los pagos. En este artículo revisamos la importancia del ultrasonido en el diagnóstico, el manejo y el tratamiento de estas complicaciones con especial énfasis en la determinación de la corionicidad

Síndrome de transfusión feto-fetal / Feto-fetal transfusion syndrome

Se realiza un análisis del síndrome de transfusión feto-fetal y se expone un caso clínico que finalizó en mortinato, demostrándose la gravedad y complejidad de esta patología. se destacan las características clínicas patogénicas, alternativas diagnósticas y eventuales opciones terapéuticas con sus respectivos riesgos, se hace referencia a las múltiples y graves complicaciones post natales

Gestaçäo gemelar monocorionica complicada: casuistica de 2 anos / Complicated monochorionic twin pregnances: experience of 2 years

Os autores estudaram os casos de gestacao gemelar monocorionica complicada, durante o periodo de abril de 1994 a marco de 1996, com o intuito de avaliar os metodos diagnosticos, avaliar as alteracoes patologicas encontradas assim como sua evolucao. Foram analisados 7 casos. Observou-se 4 casos (57 por cento) de sindrome do transfusor-transfundido, 2 (29 por cento) de gemeos com um feto acardico e 1 caso (14 por cento) de gemeos toracopagos com coracao unico. O diagnostico ultra-sonografico variou entre 14 e 31 semanas (media de 25 semanas) tendo sido confirmado apos o nascimento, com analise anatomo-patologica da placenta...

Gemelo acardiaco-acefálico, manifestación extrema del síndrome de transfusión feto-feto. Presentación de un caso / Acardiac-acephalic twin, an extreme manifestation fetus-fetus transfusion syndrome. A case presentation

Se presenta el caso clínico de un gemelo acardico-acefálico, la forma circunstancial en que se diagnóstico y se revisan los diferentes aspectos del diagnóstico temprano y modalidades terapéuticas

Síndrome de transfusión feto-feto: Un punto de vista actual / Twin-twin transfusion syndrome: a present overview

El síndrome de transfusión feto-feto es una complicación de los embarazos gemelares monocigóticos-monocoriónicos, que se presenta en el segundo trimestre, con una mortalidad perinatal mayor del 60 por ciento. La presencia de anastomosis vasculares dentro de la placenta es la responsable del síndrome. El diagnóstico requiere la comprobación ultrasonográfica de monocorionicidad, de la secuencia oligohidramnios-polihidramnios, de discordancia en el crecimiento fetal y valores divergentes de hemoglobina y hematócrito. La indometacina, la amniocentesis y la cirugía endoscópica fetal pueden disminuir la elevada tasa de mortalidad perinatal. Si bien el pronóstico perinatal parece estar relacionado con la morbimortalidad a corto plazo, es recomendable realizar segumiento a largo plazo

Anomalia acardíaca e síndrome de transfusäo feto-fetal: relato de um caso e revisäo bibliográfica / Acardiac anomalie and feto-fetal transfusion syndrome: report of a case and review of the literature

Caso de anomalia acardíaca que é condiçäo encontrada em gestaçöes múltiplas. Essa alteraçäo, na maioria dos casos, poderia ser considerada a manifestaçäo mais extrema da síndrome de transfusäo feto-fetal. Dessa maneira, os dois temas foram revisados. Os autores também discutem a formaçäo embriológica das membranas em gestaçäo gamelar, o que se faz necessário para o reconhecimento precoce e diferenciaçäo desses tipos de anomalia